Definisi

Primary Sclerosing Cholangitis atau kolangitis sklerosing primer adalah penyakit yang jarang ditemukan dan terutama menyerang saluran empedu. Saluran empedu membawa cairan empedu (cairan yang membantu dalam mencerna lemak) dari organ hati (di mana cairan empedu dibentuk), menuju kantung empedu (di mana cairan empedu disimpan), lalu menuju usus halus (di mana cairan empedu bekerja dalam proses pencernaan).

Kolangitis sklerosing primer terjadi akibat peradangan pada saluran empedu yang membentuk suatu jaringan parut (sclerosis) dan menyebabkan penyempitan saluran empedu. Hal ini menyebabkan cairan empedu tidak dapat menuju kantung empedu dan usus halus dan cairan empedu mengendap di organ hati (liver).

Kolangitis sklerosing primer biasanya ditemukan pada usia 40 tahun dan menyerang lebih sering pada jenis kelamin laki-laki dibandingkan dengan perempuan. Kebanyakan orang tidak memiliki gejala atau tanda tertentu saat didiagnosis menderita kolangitis sklerosing primer, namun hasil pemeriksaan darah menunjukkan adanya gangguan pada organ hati (liver).

Ada beberapa gejala dan tanda paling awal dari kolangitis sklerosing primer di antaranya:

• sangat mudah lelah
• sensasi tidak nyaman pada perut
• gatal yang parah

Apabila kondisi medis makin memburuk, pasien akan mengalami perubahan warna kulit dan mata menjadi warna kuning (jaundice), dan pembesaran organ limpa (splenomegali). Selain itu, cairan empedu yang mengumpul dapat merusak organ hati (liver) dan menyebabkan penyakit hati kronis (sirosis) dan gagal organ hati.

Pada kolangitis sklerosing primer, lemak tidak dapat dicerna dan mudah bebas dari proses metabolisme oleh karena tidak ada cairan empedu sehingga dapat menimbulkan berat badan menurun dan kekurangan vitamin yang larut lemak. Vitamin larut lemak, salah satunya vitamin D, berperan dalam penyerapan kalsium dan membantu tulang menjadi keras. Apabila kekurangan vitamin ini, dapat menimbulkan penipisan pada tulang (osteoporosis) pada pasien dengan kolangitis sklerosing primer.

Kolangitis sklerosing primer selalu dikaitkan dengan kondisi medis lainnya yang disebut dengan penyakit radang usus (inflammatory bowel disease) yang ditandai dengan adanya proses peradangan pasa usus halus yang menyebabkan perlukaan atau ulkus pada usus halus dan menimbulkan rasa nyeri perut. Meskipun demikian, alasan adanya hubungan antar kedua penyakit ini masih belum diketahui.  Hampir sekitar 70% pasien dengan kolangitis sklerosing primer memiliki penyakit radang usus, kebanyakan dalam bentuk kolitis ulseratif.

Selain itu, pasien dengan kolangitis sklerosing primer cenderung memiliki penyakit autoimun, seperti diabetes tipe 1, penyakit celiac, atau penyakit tiroid dibandingkan dengan pasien lainnya. Penyakit autoimun terjadi ketika sistem imun mengalami abnormalitas sehingga menyerang jaringan dan organ sendiri. Pasien dengan kolangitis sklerosing primer juga memiliki risiko yang tinggi untuk mengalami kanker, terutama kanker pada saluran empedu yang disebut sebagai kolangiokarsinoma.

Diperkirakan sekitar 1 dari 10.000 orang memilliki kolangitis sklerosing primer dan kondisi medis ini tegak didiagnosis kira-kira pada 1 dari 100.000 orang per tahun di seluruh dunia.

Penyebab

Hingga saat ini belum diketahui dengan jelas mengenai penyebab pastinya. Ada beberapa dugaan penyebab yang melibatkan genetik dalam beberapa kasus dan faktor lingkungan yang berperan. Faktor genetik dapat berperan dan penyakit ini cenderung muncul pada orang yang keluarganya pernah mengalami kolangitis sklerosing primer juga.

Beberapa peneliti juga menduga ada kaitan antara penyakit autoimun dan kolangitis sklerosing primer.

Faktor Risiko

Tenaga kesehatan atau dokter dapat menilai apakah pasien memiliki beberapa faktor risiko yang menyebabkan kolangitis sklerosing primer. Beberapa faktor risiko di antaranya riwayat keluarga dengan kolangitis sklerosing primer atau adanya penyakit autoimun yang sedang diderita. Apabila pernah mengalami kolangitis sklerosing primer baik pada keluarga atau diri sendiri, akan meningkatkan risiko terjadinya kolangitis sklerosing primer.

Gejala

Gejala yang dapat muncul pada penyakit kolangitis sklerosing primer adalah:

• demam
• menggigil
• rasa nyeri perut pada area atas
• rasa gatal
• mudah lelah
• kehilangan nafsu makan
• penurunan berat badan
• jaundice (kuning pada permukaan kulit dan mata)

Selain itu, pada kasus yang berat dapat menimbulkan gangguan pada penyerapan vitamin yang larut lemak sehingga terjadi defisiensi vitamin A, D, E, dan K. Tambahan pula, gangguan pada tulang dapat terjadi sehingga muncul pengapuran tulang dan tulang mudah retak atau patah.

Diagnosis

Pada wawancara medis, dokter akan menanyakan gejala yang dirasakan oleh pasien saat ini. Gejala-gejala yang ada dapat mengarahkan ke suatu penyakit tertentu sehingga Anda perlu mengutarakan gejala yang dirasakan selengkap mungkin dan disertai dengan sejak kapan gejala tersebut mulai dirasakan. Informasi ini penting bagi dokter dalam rangka menegakkan diagnosis medis tertentu. Apabila gejala yang dirasakan mengarahkan ke penyakit kolangitis sklerosing primer, maka dokter akan melanjutkan ke pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

Pada pemeriksaan fisik, dokter akan melakukan pemeriksaan sesuai dengan gejala yang dirasakan oleh pasien sehingga dapat ditemukan beberapa tanda klinis yang adalah tanda objektif yang didapatkan oleh dokter melalui pemeriksaan fisik.  

Pada kasus kolangitis sklerosing primer, dokter dapat menemukan adanya rasa nyeri tekan pada area perut sisi kanan atas. Selain itu, kulit dan mata berwarna kuning juga dapat ditemukan pada kolangitis sklerosing primer.

Pemeriksaan penunjang juga memiliki peran dalam menegakkan atau memastikan diagnosis dari kolangitis sklerosing primer. Pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) dapat dilakukan untuk membantu menegakkan adanya masalah pada saluran empedu dan pancreas. Pemeriksaan ini menggabungkan endoskopi dan pemeriksan X-ray. Pada kolangitis sklerosing primer, temuan adanya penyempitan saluran empedu dengan beberapa segmen yang sempit dan lebar dapat diidentifikasi melalui ERCP.

Tata Laksana

Pengobatan dan terapi yang dapat dilakukan di rumah dapat berupa meredakan rasa gatal yang dialami dengan kompres dingin untuk sementara waktu pada area yang dirasakan gatal dan memakai baju yang longgar dengan bahan yang lembut. Apabila tidak membaik, periksakan ke fasilitas kesehatan terdekat. Apabila diagnosis sudah tegak, maka pilihan obatnya adalah asam ursodeoksikolat yang mungkin diresepkan oleh dokter sesuai dengan panduan yang ada.

Pada beberapa kasus, proses pembedahan dapat dilakukan untuk melebarkan terjadinya penyempitan pada saluran empedu.

Komplikasi

Komplikasi yang dapat muncul pada kolangitis sklerosing primer adalah:

• Defisiensi vitamin A,D,E, dan K
• Osteoporosis
• Kolangiokarsinoma
• Kanker kantung empedu
• Kolelithiasis
• Hipertensi porta
• Karsinoma hepatoselular dengan sirosis hati (liver)
• Kanker kolon pada pasien dengan colitis ulseratif

Pencegahan

Hingga saat ini belum ada pencegahan yang bermakna untuk terhindar dari kasus kolangitis sklerosing primer. Meskipun demikian, ada beberapa hal yang dapat menurunkan risiko terjadinya kolangitis sklerosing primer yaitu:

• konsumsi makanan dengan gizi seimbang
• menghindari asap rokok
• menghindari minum alkolhol
• berolahraga rutin
• cukup istirahat

Kapan Harus ke Dokter?

Jika Anda mengalami perburukan gejala yang sudah ada, sebaiknya Anda memeriksakan diri lebih lanjut ke dokter spesialis penyakit dalam (Sp.PD). Dokter akan melakukan wawancara medis, pemeriksaan fisik, hingga pemeriksaan penunjang tertentu untuk menetapkan diagnosis pasti dari penyakit yang mendasarinya dan tata laksana yang tepat dan sesuai kebutuhan.

Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!