Definisi

Pemfigoid adalah penyakit autoimun langka yang ditandai dengan ruam dan lepuhan pada kulit dan selaput lendir. Penyakit autoimun adalah kondisi dimana sel kekebalan tubuh yang seharusnya menyerang zat-zat asing yang memasuki tubuh, justru menyerang sel-sel tubuh yang sehat. Pemfigoid dapat timbul pada usia berapapun, termasuk anak-anak, namun paling sering ditemukan pada orang tua.

Penyebab

Pemfigoid disebabkan oleh malfungsi dari sistem kekebalan tubuh, dimana sistem imun menyerang sel atau jaringan tubuh yang sehat. Pada pemfigoid, sistem kekebalan tubuh membentuk antibodi yang menyerang jaringan di bawah lapisan luar kulit. Hal ini menyebabkan lapisan kulit atas terpisah dengan lapisan di bawahnya, sehingga terbentuk lepuhan yang nyeri. Tidak diketahui dengan pasti mengapa sistem kekebalan tubuh dapat mengalami malfungsi pada pemfigoid.

Pada kebanyakan kasus, tidak ada pencetus spesifik untuk pemfigoid. Namun, terkadang dapat dicetuskan oleh:

• Obat-obatan tertentu, seperti obat diuretik (untuk membuang kelebihan cairan pada tubuh), antibiotik (penisilin), dll.
• Terapi radiasi
• Terapi sinar ultraviolet
• Luka pada kulit, terutama pada luka yang berat, infeksi, atau luka bakar
• Psoriasis, penyakit peradangan kulit yang jangka panjang
• Kelainan saraf seperti penyakit parkinson atau demensia
• Penyakit Grave (hipertiroid autoimun), penyakit autoimun yang menyebabkan produksi hormon tiroid berlebihan di tubuh

Faktor Risiko

Orang dengan penyakit autoimun yang lain memiliki risiko yang lebih tinggi untuk terkena pemfigoid. Selain itu, orang tua dan wanita juga lebih rentan untuk terkena pemfigoid. Risiko terkena pemfigoid meningkat secara drastis setelah usia 70 tahun.

Gejala

Gejala paling umum dari pemfigoid adalah lepuhan berisi cairan pada tungkai, lengan, dan perut. Pemfigoid juga dapat menyebabkan lepuhan pada selaput lendir. Selaput lendir memproduksi lendir untuk melindungi bagian dalam tubuh. Pemfigoid dapat timbul pada selaput lendir mata, hidung, mulut, dan alat kelamin.

Terdapat beberapa tipe pemfigoid yang berbeda berdasarkan lokasi timbulnya pada tubuh dan waktu timbulnya. Tipe pemfigoid adalah:

Pemfigoid bulosa 

Tipe pemfigoid ini merupakan tipe yang paling sering terjadi. Lepuhan kulit muncul paling sering pada anggota gerak tubuh, misalnya lengan, tungkai, area sekitar sendi, lipat paha, ketiak, dan perut bagian bawah. Kondisi ini biasanya ditandai dengan adanya lepuhan yang tidak mudah pecah, dikelilingi dengan kulit yang kemerahan dan sangat gatal. Namun terkadang kulit di sekitarnya bisa normal. Ukuran lepuhan dapat bervariasi mulai dari beberapa milimeter sampai sentimeter.

Meskipun sering menyebabkan nyeri, biasanya tidak timbul bekas luka. Kebanyakan orang dengan pemfigoid bulosa akan mengalami kekambuhan yang diikuti dengan periode tanpa gejala. Kondisi ini dapat menetap sampai bertahun-tahun. Sekitar 10-40% orang dengan pemfigoid bulosa juga memiliki lepuhan pada selaput lendir. Meksipun termasuk jarang, pemfigoid bulosa juga merupakan penyebab utama dari penyakit kulit melepuh pada orang berusia di atas 65 tahun.

Pemfigoid selaput lendir (pemfigoid sikatrik)

Sesuai namanya, pada tipe ini lepuhan terbentuk secara eksklusif pada selaput lendir yang meliputi mulut, mata, hidung, tenggorokan, dan area kemaluan. Lokasi yang paling sering terkena adalah mulut dan mata. Namun, pada beberapa kasus, kulit kepala, wajah, dan leher juga dapat terkena (pada 25-30% dari kasus pemfigoid sikatrik). Ruam dan lepuhan biasanya timbul peratama kali di mulut lalu menyebar ke area lain jika tidak ditangani. Lepuhan dapat meninggalkan luka yang signifikan yang dapat menyebabkan pembentukan bekas luka. Bekas luka ini pada kasus yang berat dapat menimbulkan gangguan kosmetik yang signifikan. Pemfigoid tipe ini biasanya pertama kali muncul pada usia 40 sampai 70 tahun. Wanita dan orang dengan sistem imun yang lemah lebih berisiko terkena pemfigoid selaput lendir.

Pemfigoid gestasional

Ketika lepuhan muncul saat atau sesaat setelah kehamilan, maka kondisi ini disebut dengan pemfigoid gestasional. Sebelumnya, kondisi ini disebut dengan herpes gestasional, meskipun tidak berhubungan dengan virus herpes. Kondisi ini muncul secara tiba-tiba pada akhir kehamilan, namun dapat terjadi pada usia kehamilan berapapun. Sekitar 1 dari 50.000 kehamilan mengalami pemfigoid gestasional.

Biasanya tipe pemfigoid ini terjadi pada wanita kulit putih dan sudah pernah hamil sebelumnya, serta yang menggunakan pil kontrasepsi. Lepuhan biasanya muncul pada badan bagian atas dan disertai dengan kulit yang sangat gatal. Keluhan pertama yang muncul biasanya berupa bintik-bintik seperti biduran pada perut, terutama sekitar pusar. Bintik ini kemudian menyebar sampai ke badan dan tungkai atau lengan. Setelah beberapa minggu, lepuhan seringnya membentuk pola sirkuler. Biasanya tidak timbul bekas luka kecuali terjadi infeksi. Pada kurang dari 5% kasus, kondisi ini dapat diturunkan dari ibu ke janinnya. Kekambuhan dapat terjadi saat atau sesaat setelah melahirkan.

Lokasi, penyebaran, dan waktu timbulnya gejala bervariasi antar orang dan tipe pemfigoid. Karakteristik lepuhan pemfigoid sama saja pada seluruh bagian tubuh, yaitu:

• Timbulnya lepuhan didahului oleh ruam kemerahan
• Lepuhan berukuran besar dan berisi cairan yang biasanya bening, namun dapat kemerahan (darah)
• Dinding lepuhan tebal dan tidak mudah pecah
• Kulit di sekitar lepuhan dapat terlihat normal, atau sedikit kemerahan atau kecokelatan
• Lepuhan yang pecah biasanya sakit dan tidak nyaman

Diagnosa

Dokter biasanya dapat mendiagnosa pemfigoid dengan melihat lepuhan atau kelainan kulitnya secara langsung. Untuk memberikan terapi yang tepat, biasanya dibutuhkan pemeriksaan lanjutan. Dokter mungkin akan melakukan biopsi kulit, yaitu pengambilan sampel dari kulit yang terkena. Sampel ini akan dikirim ke laboratorium untuk diperiksa apakah ada antibodi yang karakteristik dari pemfigoid. Antibodi ini juga dapat dideteksi dari darah, sehinga mungkin juga akan dilakukan pemeriksaan darah.

Tata Laksana

Belum ada obat yang dapat menyembuhkan pemfigoid, namun penyakit ini dapat ditangani. Terapi biasanya berhasil dalam memperbaiki gejala.

Terapi awal yang sering diberikan oleh dokter adalah kortikosteroid (minum atau oles). Obat ini dapat mengurangi peradangan dan membantu penyembuhan lepuhan, serta mengurangi gatal. Namun, obat ini memiliki efek samping yang signifikan, terutama jika dipakai dalam jangka panjang. Oleh karena itu, ketika lepuhan sudah mulai menghilang, maka dokter akan mengurangi dosis kortikosteroid secara perlahan.

Pilihan terapi lain adalah:

• Obat untuk menekan sistem imun, yang biasanya dikombinasikan dengan obat kortikosteroid, namun walau dapat membantu obat ini bisa meningkatkan risiko infeksi
• Terapi IVIG, atau terapi immunoglobulin yang diberikan melalui pembuluh darah vena
• Pelembap kulit untuk mengurangi gatal
• Obat pereda nyeri seperti aspirin
• Obat anti peradangan 
• Antibiotik untuk infeksi

Terapi yang dilakukan dengan tepat dan komprehensif biasanya memberikan hasil yang baik. Banyak orang dengan pemfigoid yang berespon dengan baik terhadap obat-obatan yang diberikan. Penyakit ini umumnya akan hilang sendiri setelah beberapa tahun terapi. Namun, pemfigoid tetap memiliki kemungkinan untuk kambuh.

Komplikasi

Meskipun sudah diterapi, pemfigoid terkadang dapat menyebabkan komplikasi serius. Terkadang kondisi ini dapat menjadi fatal pada orang-orang dengan sistem kekebalan tubuh yang rendah, atau pada pasien dengan kondisi medis lainnya. Komplikasi yang dapat terjadi adalah:

• Infeksi kulit, hal ini dapat menjadi masalah serius jika infeksi masuk lebih dalam ke tubuh dan ke aliran darah
• Efek samping obat steroid, meliputi tekanan darah tinggi, pengeroposan tulang, dan infeksi
• Lepuhan yang muncul pada mulut dapat menganggu proses makan sehingga menyebabkan malnutrisi dan penurunan berat badan
• Lepuhan yang timbul pada mata dan tidak ditangani akan menyebabkan terbentuknya bekas luka yang dapat berujung pada kebutaan

Pencegahan

Pemfigoid muncul karena sel kekebalan tubuh menyerang sel-sel di tubuh. Sampai saat ini, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah timbulnya pemfigoid. Namun, pada orang-orang dengan kondisi tertentu, seperti lansia atau menderita penyakit autoimun lainnya, faktor-faktor ini dapat meningkatkan risiko seseorang terkena pemfigoid.

Kapan Harus ke Dokter?

Jika Anda mengalami timbulnya lepuhan yang tidak dapat dijelaskan, Anda sebaiknya berkonsultasi ke dokter. Diagnosis dan terapi dini akan membantu mengontrol penyakit ini dengan lebih cepat.

Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!