Definisi

Kista duktus koledokus adalah kelainan bawaaan (kongenital) berupa pelebaran yang tidak normal pada saluran empedu. Cairan empedu yang diproduksi oleh hati akan dialirkan ke usus melalui saluran di dalam hati, yaitu duktus intrahepatik, menuju duktus ekstrahepatik yang terdiri atas duktus hepatikus, duktus koledokus (common bile duct) dan duktus sistikus. Dalam perjalanannya, cairan empedu akan bercampur dengan enzim yang dihasilkan oleh pankreas. Hal ini terjadi karena saluran pada pankreas bermuara ke duktus koledokus. Campuran empedu dan enzim pankreas akan keluarkan ke usus halus melalui ampula vater (kantung) untuk mencerna makanan. Berdasarkan lokasi pelebaran saluran, terdapat 5 tipe dari kista duktus koledokus, antara lain:

• Tipe I, merupakan tipe yang paling sering terjadi (80-90%). Terdapat pelebaran pada duktus koledokus (common bile duct). Pelebaran ini tidak membentuk kantung.
• Tipe II, dimana terdapat kantung pada duktus koledokus yang menonjol keluar.
• Tipe III, dimana terdapat kantung pada bagian saluran yang dekat dengan usus dua belas jari (duodenum) atau pada pertemuan duktus koledokus dengan saluran dari pankreas.
• Tipe IVa, dimana terdapat beberapa pelebaran pada duktus intrahepatik dan ekstrahepatik.
• Tipe IVb, dimana terdapat beberapa pelebaran yang hanya melibatkan duktus ekstrahepatik.
• Tipe V atau Caroli's disease, dimana terdapat pelebaran pada duktus intrahepatik.

Kista duktus koledokus jarang terjadi, hanya sekitar 1:100.000-150.000 anak di negara barat. Perempuan memiliki risiko empat kali lebih besar untuk mengalami kista duktus koledokus. Kondisi ini lebih sering terjadi pada negara di Asia Timur, terutama Jepang, namun alasan dari fenomena ini belum diketahui.

Penyebab

Cairan empedu merupakan cairan yang diproduksi oleh hati untuk membantu mencerna lemak. Normalnya, cairan empedu akan dialirkan dari hati melalui saluran atau duktus ke usus. Jika terjadi pembesaran yang tidak normal pada saluran tersebut, cairan empedu akan mengalami aliran balik ke hati. Aliran balik ini dapat menyebabkan peradangan pada hati. Pankreas juga dapat mengalami kerusakan karena pembesaran yang tidak normal ini menghambat aliran enzim pankreas ke usus halus, sehingga menyebabkan pankreatitis.

Penyebab utama dari kista duktus koledokus masih belum diketahui, namun diduga hal ini terjadi akibat gagal bersatunya saluran empedu dan saluran pankreas pada masa kehamilan. Pankreas menghasilkan enzim yang penting untuk mencerna makanan. Kelainan pada penyatuan saluran empedu dan saluran pankreas menyebabkan enzim pankreas bocor ke jaringan sekitarnya dan menyebabkan perubahan pada jaringan sekitarnya. Hasil dari perubahan tersebut berbentuk kantung dan menghasilkan kista duktus koledokus.

Faktor Risiko

Faktor risiko dari kista duktus koledokus antara lain:

• Jenis kelamin perempuan
• Berasal dari Asia Timur dan Asia Tengara
• Memiliki riwayat keluarga dengan kista duktus koledokus

Gejala

Gejala dari kista duktus koledokus, antara lain:

• Kulit bayi berwarna kuning. Hal ini disebabkan adanya aliran empedu yang tersumbat. Bayi yang baru lahir dapat memiliki kulit yang berwarna kuning. Hal ini merupakan kondisi yang normal hingga bayi berusia 2 minggu. Jika kuning menetap hingga lebih dari 2 minggu, hal ini dapat menjadi tanda awal adanya masalah pada empedu bayi
• Nyeri perut yang hilang timbul
• Perut yang membesar dan teraba benjolan pada perut
• Feses berwarna pucat
• Demam, jika terjadi kolangitis

Pada usia yang lebih tua, gejala yang dirasakan antara lain nyeri, demam, mual, muntah, dan kuning.

Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan oleh dokter berdasarkan riwayat perjalanan penyakit, pemeriksaan fisik pada anak, dan pemeriksaan penunjang tambahan. Gejala yang akan dieksplorasi oleh dokter adalah berkaitan mengenai kuning pada bayi, nyeri perut, dan terabanya benjolan pada perut. Sekitar 85% anak dengan kista duktus koledokus mengalami dua dari tiga gejala tersebut. Anak usia di bawah 12 tahun dapat menunjukkan gejala berupa kulit kuning, feses yang pucat, dan muntah.

Setelah menanyakan mengenai gejala, dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan, antara lain memeriksa kulit, mata, dan perut bayi. Dokter juga dapat memeriksa feses pada popok untuk menegakkan warna feses yang pucat. Terkadang, warna pucat yang diambil melalui kamera ponsel selular tidak menunjukkan warna yang jelas, sehingga dokter perlu memastikan warna feses kembali saat pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain:

• Pemeriksaan darah. Tidak ada pemeriksaan darah yang dapat menegakkan diagnosis kista duktus koledokus secara pasti. Namun, panel lain pada pemeriksaan darah dapat membantu menyingkirkan kemungkinan diagnosis lain, seperti infeksi.
• Ultrasonografi (USG). Pemeriksaan USG dapat membantu dokter meninjau struktur anatomi dari sistem empedu bayi. Selain melihat saluran empedu, USG juga dapat membantu dokter melihat pembuluh darah di sekitar saluran empedu.
  • Pemeriksaan USG juga dapat dilakukan pada masa kehamilan sehingga diagnosis prenatal dari kista duktus koledokus dapat ditegakkan. 
• Magnetic resonance cholangio-pancreatography (MRCP). Pemeriksaan ini lebih detil dibandingkan USG. Sebelum dilakukan pemeriksaan, bayi akan dibius umum. Pemeriksaan ini dapat memberikan gambaran dari saluran empedu dengan lebih baik.
• Computed tomography cholangiography (CT Cholangiography). CT cholangiography dapat membantu dokter melihat pelebaran pada saluran di dalam hati dan pada area sekitar pankreas. Pemeriksaan ini lebih baik digunakan untuk kista duktus koledokus tipe IV dan V.
• Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). ERCP memiliki akurasi paling tinggi untuk kista duktus koledokus, namun karena adanya beberapa komplikasi dari paparan terhadap zat radiasi dan bersifat invasif, ERCP hanya digunakan pada kasus yang memiliki kemungkinan tinggi. ERCP dapat dilakukan sebagai metode diagnosis dan terapi.

Tata Laksana

Pengobatan dari kista duktus koledokus adalah operasi. Operasi dapat dilakukan secara open surgery atau laparoskopi. Operasi laparokskopi dilakukan dengan membuat insisi kecil pada perut, sedangkan open surgery dilakukan dengan membuat insisi yang lebih lebar. Kedua teknik ini dapat memberikan hasil yang baik.

Umumnya, operasi dilakukan dengan cara memotong bagian saluran yang mengalami pelebaran dan juga mengambil kantung empedu. Saluran tambahan untuk mengalirkan cairan empedu dari hati ke usus akan dibuat. Dokter juga dapat mengambil sampel biopsi dari hati untuk menilai kondisi hati tersebut.

Pada bayi yang mengalami kista duktus koledokus tanpa gejala, waktu yang tepat untuk melakukan operasi masih menjadi perdebatan. Beberapa ahli merekomendasikan operasi tetap dilakukan segera, sekitar pada usia 6 bulan.

Walaupun memiliki risiko komplikasi seperti perdarahan dan infeksi, sebagian besar operasi memiliki hasil yang baik. Bayi dapat dipulangkan setelah 1 minggu pascaoperasi. Untuk beberapa waktu, dokter akan meminta Anda untuk melakukan tindak lanjut untuk memeriksa fungsi hati bayi serta pemeriksaan USG secara berkala.

Komplikasi

Terdapat beberapa komplikasi yang dapat terjadi jika kista duktus koledokus tidak ditangani, antara lain:

• Kerusakan hepar (fibrosis dan sirosis)
• Infeksi (kolangitis)
• Kerusakan saluran empedu
• Pecahnya kista
• Masalah penyerapan makanan dan pertumbuhan
• Batu empedu
• Pankreatitis
• Meningkatnya risiko kanker pada saluran empedu

Pencegahan

Kista duktus koledokus tidak dapat dicegah. Namun, deteksi dini dari penyakit ini dapat membantu anak Anda mendapatkan terapi yang tepat secepatnya sehingga komplikasi tidak terjadi. Lebih dari 90% bayi dengan kista duktus koledokus yang menjalani operasi memiliki pertumbuhan yang baik dan sehat.

Kapan harus ke dokter?

Anda perlu memeriksakan bayi Anda jika mengalami kuning hingga usia lebih dari 2 minggu, memiliki feses yang berwarna pucat, demam, dan muntah.